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2023/06/05 會陰部濕疹不會好?小心這種病! _乳房外柏哲德氏症面面觀

會陰部濕疹不會好?小心這種病!

「我的會陰部濕疹已經好幾個月了,擦過類固醇及抗黴菌藥都沒有改善……」小心得了乳房外柏哲德氏症!

乳房外柏哲德氏症(Extramammary Paget disease) 是一種罕見的皮膚腺癌,好發在頂漿腺豐富的皮膚部位,包含生殖器、會陰部、肛門周圍、腋下等等。此症好發年齡為50~80歲,並在65歲達到高峰。在西方人種中,女性患者發生率較男性高,尤其是更年期後的白人女性,然而在亞洲,男女患者的比例則將近1:1甚至更高。

 

乳房外柏哲德氏症分為兩大類,分別為原發性及次發性。原發性係指源自於表皮內細胞的腺癌,即從皮膚本身長出來的癌症。次發性則指其他器官腺癌的表皮轉移,常見來源包括腸胃道及生殖泌尿道的癌症。

臨床症狀

以下是乳房外柏哲德氏症可能出現的臨床症狀:

 

  • 會陰部、肛門周圍、生殖器等部位出現邊界清楚或不清楚的紅色斑塊
  • 可能伴隨脫屑、濕疹樣變化、糜爛、結痂、出水出血等繼發性表皮變化
  • 部分病灶可能出現色素沉澱而呈現咖啡色甚至黑色
  • 可能出現結節、腫塊及局部淋巴結腫大的症狀
  • 初期病灶大部分呈現如搔癢等非特異性的症狀,且約有10%病灶並無明顯症狀

 

由於病灶長相類似其他較常見的發炎性或感染性疾病,例如濕疹、黴菌感染、念珠菌感染、接觸性皮膚炎等等,故當臨床上經驗性治療持續四至六週而無明顯改善時,應該要及時接受皮膚切片檢查。

 

檢查安排

由於乳房外柏哲德氏症約有20-30%與內臟器官的癌症有關,因此當發現病人患有此症時,建議作全身詳細的癌症檢查,尤其是生殖泌尿道以及腸胃道的檢查,若臨床上有懷疑,可以安排膀胱鏡、胃鏡、大腸鏡等進一步排除。而當臨床上懷疑有淋巴結轉移可能時,可以安排全身正子電腦斷層或進行前哨淋巴結切片術(Sentinel Lymph Node Biopsy)進行檢查。

預後及治療

原發性及侷限在表皮內的乳房外柏哲德氏症預後良好,在接受合適的治療下,其整體存活率與一般人口並無明顯差異。治療方式以根治性手術切除為首選,若無法進行手術,其它可以考慮的治療包括外用imiquimod 藥膏、光動力治療 (photodynamic therapy)、局部放射治療,以及系統性化學治療等等,但都有較高的復發率。治療後的乳房外柏哲德氏症可能出現復發的時間長達15年以上,故需要長期追蹤。

結論

乳房外柏哲德氏症(Extramammary Paget disease)是臨床上十分容易被延遲診斷的表皮癌症,因其臨床表現與其他發炎性或感染性疾病非常相似,又其中二至三成為次發性,跟其他內臟器官的腺癌有關,故延遲治療可能造成錯失早期治療機會的風險。故當臨床上經驗性治療持續四至六週而無明顯改善時,應該要及時安排皮膚切片檢查,並給予合適的檢查及治療。

 

參考資料

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